Neuralgia amiotrófica asociada a parálisis diafragmática unilateral

Amyotrophic neuralgia associated to unilateral diaphragmatic paralysis

K Villelabeitia-Jaureguizar ^a, G Bermejo-Fernández ^a, I Arjona-Carmona ^a, A Fernández-Bravo Rueda^a, JI Ibarra-Luzar ^a, C Fernández-García <sup>a

a</sup> Hospital Fundación Jiménez Díaz. Servicio de Rehabilitación. Madrid. España.

Palabras Clave

neuralgia amiotrófica, parálisis diafragmática, electromiografía.

Keywords

amyotrophic neuralgia, diaphragmatic paralysis, electromyography.

Resumen

La neuralgia amiotrófica o síndrome de Parsonage-Turner es considerada como una forma de mononeuropatía múltiple que afecta al plexo braquial, lesionando en orden de frecuencia a los nervios circunflejo, supraescapular, torácico largo, musculocutáneo y radial. Se presenta un caso de un varón de 45 años con antecedentes de colitis ulcerosa remitido a nuestro Servicio de Rehabilitación para un estudio electromiográfico por sospecha de neuralgia amiotrófica. El cuadro se inició con un episodio de dolor agudo en el hombro derecho seguido de debilidad en la musculatura escapulohumeral y parestesias en cara lateral del brazo. Meses después presentó un cuadro de disnea en decúbito e intolerancia al ejercicio físico por dificultad respiratoria, persistiendo dicha sintomatología después de año y medio de iniciarse el cuadro doloroso. Finalmente el paciente fue diagnosticado de parálisis diafragmática secundaria a la neuropatía braquial.

Abstract

Amyotrophic neuralgia or Parsonage-Turner syndrome is considered as a form of multiple mononeuropathy that affects the brachial plexus, injuring, in order of frequency, the circumflex, suprascapular, long thoracic, musculocutaneous and radial nerves. The case of a 45 year old male with background of ulcerous colitis referred to our Rehabilitation Service for an electromyographic study due to suspicion of amyotrophic neuralgia is presented. The picture began with an episode of acute pain of the right shoulder followed by weakness in scapulohumeral musculature and paresthesias in lateral factor of the arm. Months later, he had a picture of dyspnea in decubitus and intolerance to physical exercise due to respiratory distress, these symptoms persisting after one and a half year of initiating the painful picture. Finally, the patient was diagnosed of diaphragmatic paralysis secondary to brachial neuropathy.

Artículo

INTRODUCCION
La neuralgia amiotrófica (NA) es una entidad clínica que se caracteriza por la aparición de un dolor intenso unilateral del hombro, de comienzo brusco. Tras ceder el dolor aparece un cuadro de debilidad y atrofia de la musculatura dependiente de los nervios del plexo braquial lesionados. Los nervios más afectados son el circunflejo, supraescapular, torácico largo, musculocutáneo y radial ¹. También existen casos menos frecuentes, como los de la mononeuropatía focal asociada a la NA del nervio frénico, interóseos anterior y posterior, pares craneales, etc ².
Su etiología es aún desconocida, y es por ello que recibe diferentes nombres: NA, síndrome de Parsonage-Turner, neuritis braquial aguda, neuritis braquial idiopática, radiculitis braquial aguda, neuritis braquial paralítica, paresia escapulohumeral aguda, neuropatía del plexo braquial, etc. Numerosos autores han sugerido varios factores que pueden condicionar su aparición. Se sospecha de una etiología autoinmune porque muchos de los casos van asociados a enfermedades infecciosas, vacunación, tóxicos, partos, cirugías previas, incluso se han descrito causas traumatológicas y hereditarias ³. Su clínica aguda y la multifocalidad de los nervios lesionados sugieren inflamación o daños isquémicos en los nervios periféricos. Hasta el momento no se han podido demostrar anormalidades inmunológicas específicas en los estudios de laboratorio ².
La NA asociada a parálisis del nervio frénico, unilateral o bilateral, es un cuadro de presentación muy rara. Presenta una clínica de disnea asociada y los pacientes recurren a varios especialistas antes de ser diagnosticados correctamente. A pesar del buen pronóstico de la NA, en la literatura publicada se observan casos con paresia diafragmática tras varios años del inicio del cuadro doloroso, con una pobre recuperación funcional, también se citan altas tasas de recurrencia ⁴.
Se presenta un caso de NA con una asociación de parálisis diafragmática. Exponemos la clínica, evolución, diagnóstico y pronóstico y hacemos una revisión de los escasos trabajos publicados al respecto.

OBSERVACIONES CLINICAS
Se presenta el caso clínico de un paciente de 45 años con antecedentes de colitis ulcerosa y hernia de hiato, que acudió a urgencias de nuestro hospital con un cuadro brusco e intenso de cervicobraquialgia derecha, sin causa aparente. Transcurridas pocas horas, el dolor fue localizándose en el hombro derecho persistiendo de forma intensa durante 8 días, sin ceder con los analgésicos habituales y dificultándole el sueño. Tras este período el paciente observó, coincidiendo con la disminución del dolor, impotencia funcional progresiva del brazo derecho y parestesias en el territorio del nervio circunflejo. En la exploración física presentaba paresia derecha (3/5) de los músculos deltoides, bíceps, serrato mayor y rotadores externos. El resto del balance muscular y articular de la extremidad superior derecha era normal.
El estudio electromiográfico (EMG) confirmó la sospecha diagnóstica de neuralgia amiotrófica, con afectación bilateral a pesar de tener sintomatología derecha. Se objetivaron abundantes signos de denervación en ambos deltoides, ambos bíceps braquiales, serrato mayor derecho y supraespinoso e infraespinoso derecho. En el tríceps derecho no existía actividad espontánea. En el trazado de máximo esfuerzo se apreció pérdida de unidades motoras a nivel de deltoides y supraespinoso derecho. Tanto las conducciones motoras como las sensitivas fueron normales. Recibió analgesia e infiltraciones con corticoides para controlar el dolor, así como tratamiento rehabilitador del hombro con movilizaciones pasivas y ejercicios activoasistidos que mejoraron el cuadro parético.
Diez meses después fue remitido al neumólogo por presentar un cuadro de dificultad respiratoria con el esfuerzo (nadar, correr, etc.) y en decúbito supino, de carácter no progresivo. El paciente relacionaba la disnea con la paresia del hombro, no prestándole atención hasta el reinicio de su actividad deportiva habitual. En condiciones basales presentaba un buen estado general con una saturación de oxígeno del 98 % en sedestación y del 90 % en decúbito, objetivándose taquipnea y
respiración paradójica durante el decúbito. Las radiografías en inspiración forzada mostraban un descenso patológico del diafragma derecho compatible con una parálisis diafragmática (fig. 1). En las pruebas de función respiratoria la presión inspiratoria máxima (PIM) estaba disminuida con una presión espiratoria máxima normal. La prueba de difusión y la capacidad pulmonar total medida con helio fueron normales. Los resultados espirométricos fueron compatibles con una insuficiencia de tipo restrictivo. El estudio EMG diafragmático no se realizó por su dificultad y elevado riesgo de complicaciones pulmonares, pleurales y abdominales.

Fig. 1.--Estudio comparativo entre inspiración y espiración forzada. Se observa una elevación del hemidiafragma derecho patológica.

El paciente fue revisado en nuestra consulta un año y medio después del inicio del cuadro, refiriendo gran mejoría desde el punto de vista funcional. En la exploración presentaba un descenso del hombro derecho con atrofia de los músculos supraespinoso, infraespinoso, deltoides y bíceps, una limitación para los últimos 30° de abducción con escápula alada derecha, así como sensaciones parestésicas en el territorio del nervio circunflejo. Desde el punto de vista respiratorio persistía la disnea de decúbito en menor intensidad e intolerancia al ejercicio. Electrofisiológicamente se observó mejoría con respecto al examen previo, con escasos puntos de denervación, así como datos de reinervación en los músculos estudiados.

DISCUSION
La NA, a pesar de tener una presentación clínica típica de dolor agudo localizado en el hombro, seguida de parálisis y atrofia muscular, puede llegar a confundirse, debido a su gran variabilidad, con otras formas de neuropatía del plexo o raíz braquial. Se sospecha de una etiología autoinmune y el proceso infeccioso tiende a ser la más probable, pudiendo estar implicados la viruela, tifus, Coxsackie, parvovirus, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y la Borrelia burgdorferi ³.
Es poco frecuente la afectación uni o bilateral del nervio frénico asociada a la NA. Existen escasas publicaciones que describan esta asociación; algunas series muestran una prevalencia del 6 % ⁴. Generalmente no suele presentar síntomas de interés pudiendo pasar desapercibida, pero otras veces se acompaña de un dolor agudo del hombro con síntomas respiratorios por parálisis diafragmática ^5,6. Los casos de bilateralidad suelen presentar insuficiencia respiratoria severa pudiendo degenerar a cor pulmonale ⁷.
En aquellos casos en los que la afectación diafragmática no se acompaña de la neuropatía braquial o de la típica clínica de omalgia aguda, el diagnóstico puede llegar a ser particularmente difícil. El diagnóstico se basa principalmente en los hallazgos de la historia clínica, ex-
ploración física, pruebas de imagen, EMG y pruebas de función pulmonar. Se puede llegar a sospechar clínicamente disfunción diafragmática asociada si, el paciente presenta leve disnea e intolerancia al decúbito, taquipnea, disminución del murmullo vesicular a nivel de las bases pulmonares y respiración paradójica. Sufren movimientos anormales de la caja torácica o "incoordinación toraco-abdominal" debido a una depresión de la pared abdominal durante la inspiración por falta de activación del diafragma. Estos datos clínicos, junto a la ausencia de enfermedades cardiorrespiratorias, deben hacer sospechar de una parálisis diafragmática ^4,6,7.
En casos en que el diagnóstico sea dudoso puede recurrirse a métodos más complejos, como el test de conducción del nervio frénico, medidas de presión transdiafragmática, u otras más recientes y de más difícil acceso en la práctica médica, como es la estimulación magnética unilateral del nervio frénico ^4,7.
La EMG ha sido un examen de gran ayuda en la localización y confirmación del diagnóstico de neuropatía periférica ⁸. Su estudio revela un daño axonal con denervación de la musculatura dependiente de los nervios afectos. Aunque los hallazgos electrofisiológicos coinciden con la distribución de la debilidad clínica, es frecuente observar alteraciones EMG en músculos clínicamente sanos. Se puede llegar a objetivar lesiones bilaterales hasta en el 50 % de los pacientes con clínica unilateral ⁵. También se observa reducción de la amplitud de los potenciales de acción sensitivos hasta en un tercio de los pacientes ^5,9.
La mala función diafragmática se puede valorar con la radiografía postero-anterior de tórax en inspiración y espiración forzada. La paresia o parálisis frénica se manifiesta como una elevación del hemidiafragma en la inspiración. Un movimiento diafragmático menor de 2 cm es sugestivo de paresia diafragmática (rango: 3-5 cm). Un método eficaz para valorar la función diafragmática es la radioscopia dinámica con el sniff test (maniobras repetidas de husmeo) que muestra los movimientos paradójicos^6,7.
Las pruebas funcionales respiratorias en la paresia diafragmática determinan un patrón restrictivo. Existe una disminución de los volúmenes pulmonares (capacidad pulmonar total y capacidad vital) que se pone de manifiesto sobre todo en decúbito. El hallazgo de una reducción importante (decremento del 40 %) de la capacidad vital cuando el individuo adopta el decúbito, en comparación con la sedestación o bipedestación, sugiere una paresia o parálisis diafragmática. Por otra parte existe un aumento del índice entre el volumen espiratorio forzado en el primer segundo y la capacidad vital. También se puede observar una hipoxia con una capacidad de difusión para el monóxido de carbono normal ^7,10.
Se comprueba el grado de afectación de la musculatura respiratoria y de la fuerza diafragmática mediante las variaciones en las maniobras voluntarias de PIM y en las medidas de presión transdiafragmática (diferencia de presión con balones entre esófago y estómago) ^6,10.
La afectación unilateral del nervio frénico puede alterar levemente las pruebas funcionales respiratorias o incluso llegar a ser normales. En nuestro caso, a pesar de ser un cuadro con afectación unilateral, existía un claro patrón restrictivo con disminución de la PIM y un estudio radiográfico sugerente de paresia diafragmática (fig. 1).
Generalmente el pronóstico de la NA es bueno y la resolución del cuadro suele ocurrir en 6 meses, pudiéndose prolongar a un año ¹. Entre los factores que influyen en la lentitud de la recuperación están la duración del dolor, el número de nervios afectados y el nivel de compromiso del plexo braquial. Los primeros en valorar el pronóstico de la recuperación funcional del diafragma en el NA fueron Mulvey et al ¹¹, observando que aquellos que tenían afecto el nervio frénico tenían peor pronóstico, precisando más meses de recuperación con respecto a aquellos que no tenían afectación frénica, algunos incluso no se recuperaban. Se han descrito recurrencias hasta en el 4 % de los pacientes ¹².
La mayoría de los pacientes con parálisis frénica asociada a NA suelen tener una recuperación clinicofuncional significativa de la parálisis diafragmática, a pesar de que su recuperación no es simultánea a la de la musculatura del hombro. Tsairis et al ¹, al igual que otros autores ⁴, sugieren que el retraso en la recuperación del nervio frénico es debido a la mayor longitud de regeneración de dicho nervio (mayor distancia de recuperación), comparativamente con el resto de los nervios involucrados ^2,3.
Una vez efectuado el diagnóstico de NA el tratamiento consiste en informar al paciente, prescribir analgesia para controlar el dolor y terapia física para prevenir adherencias y capsulitis retráctiles del hombro con ejercicios de movilización pasiva/activa y potenciación muscular progresiva. En caso de afectación diafragmática, al tener un tiempo de recuperación variable, la actitud a tomar en caso de compromiso respiratorio debe ser expectante, reservando la solución quirúrgica tipo "plicatura", hasta al menos dos o tres años después de la aparición del cuadro y en caso de compromiso respiratorio importante ^3,6,10.
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses

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