Revisión del tratamiento en pacientes con Esclerosis Múltiple

Review of treatment on Multiple Sclerosis patients

AI Macías Jiménez ^a, R Cano de la Cuerda <sup>a

a</sup> Fisioterapeutas. Centro de Esclerosis Múltiple de la Comunidad de Madrid Alicia Koplowit. Servicio de Rehabilitación.

Palabras Clave

Esclerosis múltiple; Espasticidad; Debilidad; Ataxia; Trastornos de la marcha; Fatiga.

Keywords

Multiple Sclerosis; Spasticity; Weakness; Ataxia; Gait disorders; Fatigue.

Resumen

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante que afecta, de forma adquirida, a la mielina del sistema nervioso central (SNC). Lo más característico de la clínica de la EM es su gran variabilidad, apareciendo signos y síntomas dependiendo de la localización de las lesiones que puede ocurrir a lo largo de todo el neuroeje. En la actualidad no existe un tratamiento curativo de la EM, por lo que la fisioterapia adquiere un valor importante a la hora de mantener y/o mejorar el estado funcional de cada paciente. El fisioterapeuta debe adaptarse al paciente en cada momento de su evolución, atendiendo las alteraciones que vayan apareciendo a medida que la enfermedad va avanzando. Como síntomas más frecuentes, la espasticidad, la debilidad, la ataxia, la fatiga y las alteraciones de la marcha, aparecerán en un gran número de sujetos con EM, de manera aislada o en conjunto, siendo el papel del fisioterapeuta minimizar estas alteraciones mediante técnicas cinesiterápicas y de fisioterapia especializadas en trastornos neurológicos, con el fin de mantener una calidad de vida aceptable para el paciente. Se ha realizado una revisión bibliográfica en las siguientes bases de datos médicas: Medline, Embasse, IME, Cinhal, Cochrane, de todos los artículos publicados entre 1987-2005 con las siguientes palabras clave: esclerosis múltiple, fisioterapia, rehabilitación y espasticidad, así como en libros de referencia relacionados con el tema.

Abstract

Multiple Sclerosis (MS) is an inflamatory and demyelinative disease which affects central nervous system myelin. The most characteristic clinic in MS is its variability, with signs and symptoms depending on the localitation of the injuries which can appear in all neuroaxis. Today there isn't a healing therapy in MS. Thats why physiotherapy acquires an important value to maintain and/or improve the patient functional status. Physiotherapist must adapt the treatment to the patient all the time, attending the disturbances which can appear when the disease progress. The most common symptoms, spasticity, weakness, ataxia, fatigue and gait disturbances, will appear in a great number of patients with MS. The physiotherapist role is to reduce these injuries through kynesitherapy and neurological physiotherapy techniques, in order to maintain an acceptable patient's life quality. It has been done a review in these data bases: Medline, Embasse, IME, Cinhal, Cochrane of all publicated articles between 1987-2005 with these keywords: multiple sclerosis, physiotherapy, rehabilitation, spasticity, and in books which are related with the theme.

Artículo

INTRODUCCION
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante que afecta, de forma adquirida, a la mielina del sistema nervioso central (SNC). La EM se caracteriza por la aparición de lesiones focales en la sustancia blanca del sistema nervioso ventral (SNV), denominadas placas, en lo que lo más llamativo es la pérdida de mielina (desmielinización) con preservación relativa de los axones (siempre hay un grado variable de destrucción axonal). Estas lesiones suelen ser múltiples, estando distribuidas por todo el SNC, aunque característicamente se localizan en la sustancia blanca periventricular y subpial. La patogenia es aún desconocida. La hipótesis patogénica más aceptada es que la EM es fruto de la conjunción de una determinada predisposición genética y un factor ambiental desconocido, probablemente viral, que en un mismo sujeto originan una alteración de la respuesta inmune de tipo autoinmune, lo cual sería la causa de la inflamación y la desmielinización propias de la enfermedad. Esta desmielinización provoca una alteración de la conducción saltatoria típica de las vías mielinizadas normales, provocando un enlentecimiento e, incluso un bloqueo de dicha conducción. Aunque existe un cierto grado de remielinización, éste no llega a crear vainas de mielina como las originales ^1-3.
Los estudios epidemiológicos han permitido saber que la EM es la enfermedad neurológica crónica más frecuente en adultos jóvenes en Europa y Norteamérica. En España la prevalencia se estima en 60/100.000 habitantes, lo cual sitúa a nuestro país en una zona de alta prevalencia. La edad de comienzo es variable, siendo rara antes de los 10 y después de los 60 años. Lo más frecuente es que se presente entre los 25-30 años, afectando con mayor frecuencia a las mujeres en una proporción aproximada de 2:1 ^1,2.
Lo más característico de la clínica de la EM es su gran variabilidad, apareciendo signos y síntomas dependiendo de la localización de las lesiones que puede ocurrir a lo largo de todo el neuroeje. Podemos diferenciar entre los signos y síntomas de comienzo y síntomas y signos en el curso de la enfermedad. El síntoma de comienzo más frecuente es la alteración de la sensibilidad (45 %), con aparición de pinchazos, hormigueos o acorchamiento de uno o más miembros o del tronco, indicando afectación de los cordones posteriores. La alteración motora es también muy frecuente (40 %), caracterizada por la pérdida de fuerza, torpeza, fatiga marcada tras pequeños esfuerzos. La disfunción del tronco cerebral, tales como disartria, diplopía, disfagia o vértigo, son algo menos frecuentes (25 %). Las alteraciones visuales por afectación del nervio o quiasma óptico son también características, aunque menos frecuentes (20 %). La afectación cerebelosa es menos frecuente (10-20 %), pudiendo aparecer disartria, incoordinación motora o inestabilidad en la marcha. Durante el curso de la enfermedad las alteraciones motoras (90 %), sensitivas (77 %) y cerebelosas (75 %) son los síntomas más frecuentes. A parte de estos síntomas y signos frecuentes, existen alteraciones clínicas que se presentan con menor frecuencia en la EM, como son la fatiga, la atrofia muscular, el dolor, el signo de Lhermitte, la demencia, los trastornos afectivos, la alteración de la conciencia y los movimientos anormales ¹.

TIPOS DE EM
La EM se puede subdividir en diferentes tipos clínicos (fig. 1) según el perfil temporal de los brotes y la progresión:

Fig. 1. Formas clínicas de la EM.

a) EM Recurrente-Remitente (RR): brotes de la enfermedad claramente definidos con recuperación completa o que dejan secuelas. Representa el 85 % de los pacientes.
b) EM Primariamente Progresiva (PP): progresión de la enfermedad desde el principio, con estabilizaciones ocasionales y mejorías menores temporales. Representa el 15 % de los pacientes.
c) EM Progresiva Recidivante (PR): enfermedad progresiva desde el inicio con brotes durante su evolución posterior. Muy infrecuente ².
El diagnóstico clínico de la EM se realiza tomando en consideración la existencia de criterios de diseminación temporal (2 o más episodios de disfunción neurológica) y de dispersión temporal (existencia de síntomas y signos que indiquen la existencia de dos lesiones independientes en el SNC). El protocolo más utilizado es el de Poser que incluye datos clínicos y paraclínicos y define con exactitud los aspectos que desarrolla (tabla 1) ¹.

TRATAMIENTO MÉDICO DE LA EM
El tratamiento medicamentoso de la EM se puede dividir en dos categorías principales:

a) Agentes modificadores específicos de la enfermedad que tienen como objetivo reducir el proceso patológico subyacente.
b) Terapia de soporte mediante el uso de tratamientos que tienen como objetivo aliviar los síntomas de las EM.

El tratamiento de elección durante las exacerbaciones de la EM son los glucocorticoides. Su efecto acelera el ritmo de recuperación de los brotes; sin embargo, no se ha demostrado que tengan incidencia en el grado de recuperación de los mismos ². No está demostrada la utilidad del tratamiento con corticoides en las formas progresivas ¹.
Para prevenir la progresión de la enfermedad se han estudiado diferentes fármacos. Los recientes avances en el conocimiento de la patogenia de la EM han tenido como resultado el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas.

1. Interferones (IFN): Son un grupo de más de 20 glucoproteínas producidas por numerosas células del organismo tras infecciones virales, o tras la interacción de éstas con superantígenos o mitógenos. En el mercado existen 3 tipos de IFN-b: IFN-b 1b subcutáneo (Betaferón^®); IFN-b 1a subcutáneo (Rebif^®) e IFN-b 1a intramuscular (Avonex^®). Han demostrado, en las formas remitentes-recurrentes, su capacidad para disminuir el número de brotes en un 30 %, su intensidad en un 50 %.
2. Copolímeros: Disminuye el número de brotes. Ha sido aprobado en EM RR y representa un tratamiento alternativo para aquellos individuos que no obtienen beneficios con el IFN.
3. Mitoxantrona: Es una alternativa cuando otros fármacos no son efectivos. Su principal efecto adverso es la cardiotoxicidad.
Es importante también el tratamiento sintomático de los signos y síntomas que vayan apareciendo. Así es frecuentemente utilizado el baclofén en el tratamiento de la espasticidad, el clonazepam en el tratamiento de los temblores y la amantadina y la pemolina en la fatiga ².

TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA EN LA EM
La intervención temprana es fundamental, aunque no siempre es posible. Un programa de adecuado de fisioterapia es uno de los tratamientos fundamentales en la EM. El "anticiparse a la discapacidad" es uno de los principios a seguir. Si los individuos con EM están activos y hacen ejercicio regularmente estarán mejor capacitados para mantener su estado funcional adecuado.
Debemos tener en cuenta los objetivos fundamentales de la fisioterapia en el tratamiento de los sujetos con EM:

1. Preservar la integridad musculoesquelética, manteniendo y/o aumentando el rango de movilidad articular.
2. Mejorar la estabilidad postural.
3. Ayudar al desarrollo de estrategias de movimiento, mejorando la calidad de los patrones de movimiento.
4. Minimizar las anomalías del tono muscular.
5. Prevenir la aparición de contracturas y otras posibles complicaciones derivadas de la falta de movilidad.
6. Mejorar la fatiga ^4,5.

HIPERTONIA
El daño en el SNC frecuentemente causa algún grado de espasticidad ⁶. La espasticidad se define como hiperreactividad del arco reflejo miotático que produce un aumento del reflejo tónico de estiramiento que depende de la velocidad de movimiento. Algunos pacientes muestran una distribución muy irregular del tono, aunque hay ciertos grupos musculares que tienen una mayor tendencia a verse afectados: flexores de cadera, adductores de cadera, flexores de rodilla, flexores plantares de tobillo e inversores. La espasticidad en los miembros superiores es menos frecuente; los grupos musculares más comúnmente afectados son los adductores y rotadores internos de hombro, los flexores de muñeca y dedos y, con menor frecuencia, los pronadores y flexores de codo ⁴.
Hay que tener en cuenta, además, que donde hay un grupo muscular espástico siempre existe otro grupo muscular, que generalmente suele ser el antagonista con tono disminuido. Este desequilibrio, si no es corregido, dará lugar a contracturas y deformidades articulares.
La espasticidad debe ser tratada según su repercusión funcional. En muchos sujetos la presencia de ésta en la musculatura de los miembros inferiores le permite la bipedestación y la marcha; por ello, se tratará sólo en aquello individuos en los cuales dificulta la realización de las actividades funcionales, incrementando el gasto de energía necesario para la realización de las mismas ^5,7.
Existen numerosas técnicas para el manejo de la espasticidad. Las que han demostrado tener mayor eficacia en la EM son las siguientes:

1. Estiramientos: existe un claro consenso a cerca de los beneficios del estiramiento muscular: disminuye la hipertonía muscular aumentando el rango de movimiento y previene la aparición de contracturas y anquilosis ^4,6-8. En un estudio realizado por Hale en individuos con espasticidad derivada de un ACVA, los resultados obtenidos sugieren que la duración debe superior a 10 minutos y nunca exceder de 30 ⁸. Deben realizarse varias veces al día abarcando todo el rango de movimiento.
2. Aplicación de frío local sobre la musculatura afectada ⁹.
3. Movilizaciones pasivas y/o activas en todo el rango de movimiento.
4. Hidroterapia: se llevarán a cabo ejercicios de estiramiento y movilizaciones dentro del agua (fig. 1).

DEBILIDAD
Debido a la pérdida de mielina de las motoneuronas, la velocidad de conducción disminuye, lo cual se percibe como debilidad ⁷. Casi siempre es el tipo de motoneurona superior y, por lo tanto, se asocia a espasticidad, clonus y espasmos voluntarios ¹⁰. La debilidad causada por lesiones crónicas no se puede revertir. No obstante, la debilidad por desuso es común y se recomienda la realización de un programa estructurado de ejercicio. El ejercicio para los pacientes con EM ha pasado de ser controvertido a ser aceptado de rutina en la pasada década. Un programa de ejercicios apropiado es de una importancia primordial y uno de los tratamientos más importantes para el paciente con EM. La EM afecta a cada paciente de forma diferente, por lo que el programa deberá adaptarse a las necesidades de cada uno de ellos y debe ser revisado según la evolución de los mismos. El cansancio, aunque frecuente en la EM no debe ser un factor limitante a la hora de hacer ejercicio si están planificados frecuentes períodos de descanso durante la sesión. El esfuerzo nunca debe ser excesivo. Los ejercicios han de ser aeróbicos y deben hacerse a un nivel que permita al individuo mantener una conversación durante todo el período del ejercicio. El ejercicio brusco aumenta la temperatura corporal y favorece la aparición de fatiga ^4,10,11.
No se sabe si el ejercicio o el reposo es más beneficioso durante el brote. En este sentido algunos autores recomiendan seguir con el tratamiento de fisioterapia durante el brote argumentando que mantener la habilidad durante el mismo puede ayudar al paciente a que la recuperación durante la fase de remisión sea máxima. Otros autores, sin embargo, abogan por disminuir o posponer el tratamiento hasta el término de toma de corticoides. Argumentan que durante el brote el tratamiento parece ser más dañino que beneficioso, aunque también hay que tener en cuenta que la inactividad total maximiza los efectos negativos del desuso. Lo más aceptado actualmente es que el ejercicio es más efectivo cuando se usa durante la recuperación de un brote, es decir, durante el período de remisión. El grado de recuperación es mayor con un ejercicio adecuado ⁴. Los pacientes con afectación leve según la EDSS (Escala de Kurtzke), obtienen una mayor mejoría mediante el ejercicio que los que presentan una mayor afectación, pero en ambos la mejoría es significativa ⁷.
Un práctico programa consiste en la realización de 10-15 ejercicios de 10-20 repeticiones por sesión, llevándolo a cabo diariamente ⁶.
Los ejercicios en piscina son muy útiles, ya que el agua elimina el exceso de calor producido por el ejercicio, permitiendo al paciente hacer el ejercicio sin sufrir una molestia grave. La temperatura del agua debe ser la adecuada. Se recomiendan el trabajo a una temperatura de 29,5 °C ¹². Es importante el realizar una fase de enfriamiento en la piscina o ducharse con agua fría durante aproximadamente 30 minutos. Durante este tiempo el calor del ejercicio se disipa y el paciente no sufrirá empeoramiento por exceso de calor ^10.
También se ha descrito el uso de electroestimulación para potenciar la musculatura debilitada en la EM, pero nunca como tratamiento único, sino como coadyuvante del ejercicio activo ⁴.

ATAXIA
La ataxia es uno de los síntomas que más frecuentemente afectan a los individuos con EM. Raramente ocurre sola y con frecuencia suele acompañarse de otros síntomas como debilidad y/o espasticidad. Se trata de una alteración que, independientemente de la debilidad, altera la dirección y la realización de los movimientos voluntarios y dificulta la contracción refleja voluntaria necesaria para mantener la postura y el equilibrio. El principal problema es la incapacidad para realizar movimientos que requieren la actuación conjunta de varios grupos musculares en varios grados de co-contracción ⁴. Cuando el cerebelo o sus conexiones están afectados aparece la marcha atáxica, con un aumento de la base de sustentación e inclinación a uno y otro lado ⁸. Es importante prevenir la postura típica que adoptan este tipo de pacientes para disminuir su inestabilidad:
a) Exageración de la lordosis lumbar.
b) Inclinación anterior de la pelvis.
c) Flexión de caderas.
d) Hiperextensión de rodillas.
e) Apoyo sobre talones.

Los cambios de peso en diferentes posiciones, los desplazamientos del centro de gravedad, las técnicas de facilitación neuromuscular propioceptiva y el uso de movimientos rítmicos y estabilizaciones han demostrado eficacia en el tratamiento de la ataxia en sujetos con EM ⁴. La información sensorial puede ser mejorada mediante un aumento del conocimiento de los estímulos visuales. En este sentido es de gran utilidad la utilización del feed-back. También son utilizados con frecuencia los ejercicios de Frenkel ⁸.

FATIGA
La fatiga se presenta con frecuencia en la EM, apareciendo en un 78 %-85 % de los individuos. Esta sensación de cansancio es descrita por los pacientes como una situación de "agotamiento aplastante", no relacionado con el ejercicio, con el grado de afectación según la escala EDSS ni con la presencia de depresión, aunque sí con la actividad física enérgica y con las temperaturas elevadas ^4,8,10,13. La causa es desconocida. Para muchos parece adoptar un ciclo diurno, siendo mayor durante la noche y menor por la mañana. Cuando se valora el cansancio en la EM se debe determinar:

1. El patrón diario de la fatiga.
2. Tiempos durante el día en los que la energía es lata y baja.
3. Actividades o situaciones que empeoran o mejoran la fatiga.
4. El impacto que tienen la fatiga en la vida diaria.
5. Si la fatiga es localizada o generalizada ⁴.

Para permitir a los pacientes superar la fatiga y desarrollar al máximo la energía y minimizar el agotamiento se recomienda:

a) Dormir unas horas regulares y evitar trasnochar innecesariamente.
b) Practicar técnicas de relajación.
c) Simplificar las tareas.
d) Utilizar técnicas de ahorro de energía: planificar primero y hacer diaria o semanalmente calendarios de actividades; las actividades que requieren mayor gasto de energía deben realizarse por la mañana, dejando aquellas más ligeras para la noche.
e) Mantener una pauta de ejercicio: hay que intentar permanecer lo más activo posible; el cansancio genera más cansancio.
f) Admitir un límite, que puede variar de día en día.
g) Ir al paso de la actividad, tomando cortos períodos de descanso durante una actividad prolongada^4,8,10.

MARCHA
La EM es una enfermedad muy variable, con síntomas y signos muy variables. Por ello, no podemos hablar de un patrón específico de marcha en el sujeto con EM, sino que ésta se verá alterada de manera diferente de un paciente a otro ^14,15. Para reeducar la marcha en la EM importante mejorar el alineamiento del cuerpo, aumentar la estabilidad y conseguir patrones de movimiento normales. Lord y col. en un estudio con pacientes con EM, demostraron la eficacia de dos técnicas en la reeducación de la marcha: (1) facilitación y (2) orientación de tareas. La facilitación asume que el SNC puede ser modificado y mejorarse el control motor si el paciente experimenta movimientos normales mediante un correcto manejo; el tratamiento está basado en la identificación de los problemas, en particular del tipo y del grado de "desviación" del movimiento normal, y su aportación al movimiento alterado La orientación de tareas es más reciente y consiste en el reentrenamiento dirigido de tareas funcionales, reentrenamiento de la longitud del paso, del juego talón-punta (fig. 2), disminución de la base de sustentación, giros, subir y bajar escaleras, obstáculos. A medida que el paciente vaya realizando las tareas se aumentará el número de repeticiones y la dificultad de las mismas ¹⁶.

Fig. 2. Movilización en piscina.

Fig. 3. Reentrenamiento de la marcha: control del juego talón-punta.

CONCLUSIONES

El carácter impredecible de la esclerosis múltiple hace que el fisioterapeuta deba adaptarse al paciente en cada momento de su evolución, atendiendo las alteraciones que vayan apareciendo a medida que la enfermedad avanza. La intervención temprana es fundamental, aunque no siempre es posible. Por lo general, las personas diagnosticadas de EM son referidas a los servicios de Fisioterapia cuando hay una pérdida importante de su capacidad funcional, siendo notable el nivel de discapacidad.
Un programa adecuado de fisioterapia es uno de los tratamientos fundamentales en la EM. "Anticiparse a la discapacidad" es uno de los principios a seguir; si los individuos con EM están activos y hacen ejercicio regularmente estarán mejor capacitados para mantener un estado funcional adecuado. En términos generales, se debe alentar al paciente a que mantenga una vida lo más activa posible.
La aplicación de las técnicas de tratamiento fisioterápico descritas con anterioridad no debería ser considerada de manera aislada, sino coadyuvantes unas a otras, con el fin de aportar el mayor beneficio posible al paciente, debido al carácter crónico y a la evolución impredecible de la enfermedad.

Bibliografía

1.Fernández O, Fernández VE. Esclerosis Multiple: Una enfermedad relativamente frecuente en España. Málaga: FEDEM; 1997.
2.Pericot I, Montalban X. Esclerosis Múltiple. Medicina Integral. 2001;1:18-24.
3.Téllez N, Montalbán X. Manifestaciones iniciales de la esclerosis múltiple: Formación Médica Continuada en Atención Primaria. 606-19.
4.De Souza L, Bates D, Moran G. Multiple Sclerosis. En: Strokes M. Neurological Physiotherapy. Mosby; 1998. p. 133-47.
5.Cour JH, Sheperd R. Multiple sclerosis. En Cour JH, Sheperd R.: Neurological Rehabilitation, Optimizing Motor Performance. Butterworth Heinemann; 1998. p. 332-41.
6.Alexander J, Costello E. Physical and Surgical Therapy. En Scheinberg LC, Holland NJ. Multiple Sclerosis: A guide for Patients and their Families. Raven Press; 1987. p. 79-107.
7.Madras D. Treatment and management of a patient with Multiple sclerosis. En: Partridge C. Neurological Physiotherapy. Bases of evidence for practice. Whurr; 2002. p. 191-223.
8.Smith C, Scheinberg L. Symptomatic Treatment and Rehabilitation in Multiple Sclerosis. En: Cook SD. Handbook of Multiple Sclerosis. Nueva York: Marcel Dekker; 2001. p. 609-34.
9.Macías AI, Águila AM. Efectos de la crioterapia en la espasticidad. Fisioterapia. 2003;1:15-22.
10.Schapiro RT, Baumhefner RW, Tourtellotte WW. Esclerosis Múltiple: un punto de vista clínico para su manejo. En: Raine CS, McFarland HF, Tourtellotte WW. Esclerosis múltiple; bases clínicas y patogénicas. Londres: Chapman & May; 1997. p. 391-417.
11.Kraft GH, Alquist AD, de Lateur BJ. Miscellaneous: effect of resistive exercise on physical function in multiple sclerosis: Rehabilitation R&D Progress Reports. 1996;33:328-29.
12.Peterson C. Exercise in 94 degrees F water for a patient with multiple sclerosis. Phys Ther 2001;81:1049-58
13.Branas P, Jordan R, Fry-Smith A, Burls A, Hyde C. Treatments for fatigue in multiple sclerosis: a rapid and systematic review. Health Technology Assessment. 2004;27:1-61.
14.Rodgers MM, Mucare JA, King DL, Mathews T, Gupta SC, Glaser RM. Gait characteristics of individuals with multiple sclerosis before and after a 6-month aerobic training program: Journal of Rehabilitation Research and Development. 1999;3: 183-88.
15.Benedetti MG, Piperno R, Simoncini L, Bonato P, Tonini A, Giannini S. Gait abnormalities in minimally impaired multiple sclerosis patients: Multiple Sclerosis. 1999;5:363-68.
16.Lord SE, Wade DT, Halligan PW. A comparison of two physiotherapy treatment approaches to improve walking in multiple sclerosis: a pilot randomized controlled study. Clinical Rehabilitation. 1998;12:477-86.
Medline