Tortícolis muscular congénita en fase de adulto

Congenital muscular torticollis in adults

I.V. Díaz-Llopis ^a, , D. Gómez-Gallego ^a, A. García-López ^a, C.M. Rodríguez-Ruiz <sup>b

a</sup> Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital General Universitario, Alicante, España
^b Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital USP San Jaime, Torrevieja, Alicante, España

Palabras Clave

Tortícolis muscular congénita. Tratamiento. Toxina botulínica. Adulto. Esternocleidomastoideo.

Keywords

Congenital muscular torticollis. Treatment. Botulinum toxin. Adult. Sternocleidomastoid.

Resumen

La tortícolis muscular congénita (TMC) es una enfermedad frecuente, que debido a su fácil reconocimiento y exitoso tratamiento en los primeros meses de vida no suelen mostrar alteraciones clínicas en edades infantiles tardías o adultos. El escaso número de casos que prevalecen por encima de los primeros años de vida hace que exista una menor información sobre las decisiones terapéuticas a seguir. Básicamente se relegan, tras fracasar la fisioterapia, al uso de toxina botulínica o de una cirugía específica. Presentamos el caso clínico de una paciente diagnosticada finalmente, ya en edad adulta de TMC, y que fue tratada mediante sección unipolar de la porción clavicular del esternocleidomastoideo seguida de una rehabilitación específica, intensa y precoz, con muy buenos resultados estéticos y funcionales.

Abstract

Congenital muscular torticollis is a common condition. Because it is easy to recognize and its successful treatment during the first months of life, clinical changes are not usually found in the late childhood or adult age. As few cases prevail after the first years of life, there is less information about treatment decisions to follow. When physical therapy fails, these treatments are basically relegated to botulinum toxin or specific surgery. We report the case of a patient who was finally diagnosed in adulthood of congenital muscular torticollis. This patient was treated by unipolar sectioning of the clavicular portion of the sternocleidomastoid muscle. This was followed by specific, early and intense rehabilitation, with very good esthetic and functional results.

Artículo

IntroducciónLa tortícolis muscular congénita (TMC) es la tercera anomalía congénita musculoesquelética más común después de la luxación de cadera y pie zambo, con una prevalencia entre el 0,3 y el 2% de los nacidos vivos^1, 2. La causa exacta de la TMC no es bien conocida, pero implica un acortamiento y fibrosis del músculo esternocleidomastoideo (ECM), provocando una inclinación de la cabeza hacia el lado afecto y la rotación hacia el contrario¹. Normalmente esta alteración se diagnostica y corrige con éxito en la infancia, pero en algunos casos puede persistir en la edad adulta, especialmente si no es tratada. La falta de una terapia precoz puede provocar, además de los problemas de movilidad cervical, una asimetría facial que persistirá durante toda la vida¹. Si bien existe una extensa literatura sobre el manejo de la TMC en la primera infancia, el enfoque terapéutico de la TMC en niños mayores o adultos es más discutido³.
Caso clínicoMujer de 27 años, que en el intento de preparación-intubación para una cirugía tiroidea presenta una importante restricción en la movilidad cervical. Se consultó urgentemente al servicio de rehabilitación ante la posibilidad de tener algún tipo de distonía o afección cervical. En la inspección presentaba una asimetría facial, ligera inclinación de la cabeza y elevación del hombro derecho. La paciente refería recibir fisioterapia privada continua por cervicalgia supuestamente debida a «contracturas crónicas». Aunque no recordaba haber sufrido alteraciones perinatales, la presencia de problemas álgicos y estéticos desde la niñez lo asumía como algo normal en ella.
En la exploración nos encontramos con una banda fibrótica muy tensa en la porción clavicular del ECM derecho (Figura 1A), que generaba una restricción severa de la lateroflexión a la izquierda (0°). Las rotaciones cervicales estaban limitadas en menor medida. Asociaba una reducción del volumen muscular en su porción esternal del ECM homolateral y una hipertrofia del ECM y trapecio contralateral. Facialmente presentaba una asimetría por hipoplasia de la hemicara derecha con un hundimiento del cigoma y la frente, desplazamiento inferior de la órbita e implantación inferior del pabellón auricular. En la radiografía se observaba (Figura 1B) un engrosamiento y angulación clavicular a nivel de la inserción del ECM junto una ligera desviación cervicodorsal. La exploración general, neurológica y de imagen (radiografía y resonancia magnética) no mostró otros hallazgos patológicos propios de una tortícolis secundaria o distonía cervical primaria.

Figura 1. A) Porción clavicular del ECM derecho tensa. B) Deformidad clavicular en la inserción del mismo. Desviación del raquis dorsal alto compensatoria.

La paciente fue diagnosticada de una TMC que pasó desapercibida y no tratada en su momento, llegando a la edad adulta con todas las complicaciones tardías (deformidad facial, limitación de la movilidad, cambios óseos, disfunción muscular y dolor cervical).
Ante el fracaso de una fisioterapia continuada durante años sin mejora en su cervicalgia, se planteó el uso de toxina botulínica (TB) o cirugía, asociando posteriormente un trabajo de rehabilitación específico sobre la musculatura y el posicionamiento cervical. Ante el supuesto mal resultado de la TB por tratarse de un músculo ya fibrótico se consensuó con los cirujanos ortopédicos la realización de una sección distal de la porción clavicular del ECM. Cuarenta y ocho horas después iniciamos un programa de movilizaciones asistidas progresivas para la ganancia del recorrido cervical, autoestiramientos y ejercicios frente al espejo para educar la asimetría cervical y de los hombros. Este programa de 45min diarios, 5 días a la semana, se continuó durante 3 meses con el compromiso de realizar los estiramientos y ejercicios en espejo varias veces al día en su domicilio. A la finalización del mismo (Figura 2) presentó una clara mejoría en su cervicalgia y casi una normalización de la movilidad cervical y de la simetría de sus hombros. A los 4 meses se realizó finalmente la cirugía tiroidea, siguiendo tras la misma en su domicilio los ejercicios ya aprendidos. A los 6 meses la paciente mantiene todos los beneficios mencionados y ha reaparecido el volumen muscular de la porción esternal del ECM derecho, hipotrófico por la propia restricción de la movilidad (Figura 3).

Figura 2. Situación previa: sobreelevación del hombro derecho (1) con imposibilidad en la lateroflexión cervical, que implica un ascenso del hombro derecho (2). Resultados a los 3 meses tras la cirugía: simetría estética de los hombros con desaparición de la banda tensa (3) y posibilidad real de lateroflexión cervical (4).

Figura 3. Situación previa (*). Resultado clínico a los 6 meses, con movilidad completa, en el resto de imágenes. Obsérvese la aparición de volumen en la porción esternal del ECM derecho.

DiscusiónLa palabra tortícolis (del latín «cuello torcido») hace referencia en general a un acortamiento muscular, especialmente del ECM, dando como resultado una inclinación homolateral y una rotación contralateral de la cara¹.
En la edad adulta debe realizarse un diagnóstico diferencial entre la TMC reconocida tardíamente o una tortícolis producida ya en el adulto. Como causas no musculares se han descrito trastornos neurológicos secundarios a tumores de la fosa posterior o medulares cervicales, siringomielia, malformación de Arnold-Chiari, anomalías del raquis cervical superior o de la unión craneocervical (subluxación C1-C2, síndrome de Klippel-Feil, etc.), infecciones locales primarias o secundarias a la cirugía de cabeza y cuello, así como los déficits sensoriales visuales o audivos que pueden provocar con los años posiciones asimétricas compensatorias de la cabeza^{1, 2, 3, 4}. Otro diagnóstico diferencial es entre una TMC en el adulto o una distonía cervical primaria⁵ si bien la asimetría facial, la banda rígida, la ausencia de temblor o de «sensory tricks» (trucos sensitivos para disimular los movimientos distónicos) descartaban esta última posibilidad. Finalmente, llegamos a la conclusión que nuestra paciente había sufrido una TMC aunque detectada ya en edad adulta y con la presencia de secuelas tardías.
La TMC se resuelve en un 95% en el primer año de vida espontáneamente o con tratamiento adecuado³, pero la no corrección a tiempo provocará una restricción en la movilidad cervical y en un 88-100% de los casos una asimetría facial^3, 5. En los casos refractarios a una fisioterapia específica se ha recomendado el uso de TB como tratamiento eficaz para el dolor y el espasmo muscular, siempre que no se trate de un músculo fibrótico^3, 5. Tras 6-12 meses sin mejoría se recomienda la cirugía para ganar movilidad cervical y prevenir o reducir la asimetría facial en los niños^3, 6. Puesto que con las medidas descritas el éxito es casi absoluto, es difícil ver pacientes con secuelas funcionales y/o estéticas en edades adultas, hecho que si encontramos en nuestra paciente. Han sido publicados varios artículos sobre el tratamiento con TB en los pacientes con TMC, que han llegado con secuelas a edades infantiles tardías o de adulto^{3, 5, 6, 7}, con resultados discretamente positivos en el dolor y la movilidad, especialmente cuando menor es la edad, pero precisando de reinfiltraciones mantenidas en el tiempo. Ante el fracaso con TB o si el músculo ya es fibrótico debe recomendarse la cirugía como hicimos nosotros. Existe un gran número de estudios sobre la indicación y los buenos resultados de esta cirugía^8, 9, 10. Existen varios procedimientos quirúrgicos para la TMC, pero las resecciones uni o bipolares son las más populares⁸. En nuestra paciente se decidió realizar una sección unipolar distal de la porción clavicular del ECM. Es importante una posterior rehabilitación intensa y programada para evitar la posibilidad de recidiva. Omidi-Kashani et al.⁸ asocian una ortesis correctora para evitar esta posibilidad durante un tiempo posterior. Nosotros decidimos no usarla dada la buena colaboración de la paciente y la realización precoz de un programa de estiramientos y reeducación postural, y en la que finalmente obtuvimos buenos resultados estéticos y funcionales.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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