Escoliosis de inicio precoz

Early Onset Scoliosis

L. Millán Casas ^a, M. Álvarez Molinero ^b, N. Llopart Alcalde ^b, J.J. Aguilar Naranjo <sup>b

a</sup> Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Complejo Hospitalario Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.
^b Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Juan XXIII. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona. España.

Palabras Clave

escoliosis idiopática, escoliosis de inicio precoz, escoliosis infantil.

Keywords

idiopathic scoliosis, scoliosis of precocious beginning, infantile scoliosis.

Resumen

Objetivos. Evaluar la evidencia publicada sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la escoliosis de inicio precoz (EIP).
Estrategia de búsqueda. Se buscaron artículos originales en las principales bases de datos: PubMed, EMBS, Cochrane, Fundación Kovach, utilizando los siguientes descriptores: onset scoliosis, infantile scoliosis, spinal deformity, early childhood scoliosis, respiratory function, cosmetic appearance, noncongenital scoliosis.
Selección de estudios. Se valoró la relevancia de los artículos mediante la lectura del título y el resumen, y aquellos considerados relevantes fueron recuperados a texto completo para su posterior síntesis.
Síntesis de resultados y conclusiones. La EIP es una de las formas más severas de escoliosis que sin tratamiento puede llegar a curvas mayores de 100°. Estos pacientes tienen una mayor morbimortalidad secundaria a las alteraciones pulmonares que se asocian a la progresión de la curva. La edad de inicio de la escoliosis es el factor más importante en el desarrollo de alteraciones pulmonares.

Abstract

Objectives. To evaluate the evidence published on the diagnosis, treatment and evolution of the scoliosis of early onset (EOS).
Search strategy. Original articles in the main data bases looked for: PubMed, EMBS, Cochrane, Kovach Foundation, using the following descriptors: onset scoliosis, infantile scoliosis, spinal deformity, early childhood scoliosis, respiratory function, cosmetic appearance, noncongenital scoliosis.
Selection of studies. One valued the relevance of articles by means of the reading of the title and the summary and those considered relevants was recovered for their later synthesis.
Synthesis of results and conclusions. The EOS is one of the most severe forms of escoliosis than, without treatment, it can arrive at curves majors from 100°. These patients have a greater secondary morbimortality to the pulmonary alterations that are associated to the progression of the curve. The age of beginning of the escoliosis is the most important factor in the development of pulmonary alterations.

Artículo

INTRODUCCIÓNSe entiende por escoliosis de inicio precoz (EIP) la escoliosis idiopática que aparece antes de los 5 años de edad¹. James, basándose en la edad de aparición, describió 3 tipos de escoliosis idiopática (EI): infantil, juvenil y del adolescente. La infantil es la curva que aparece antes de los 3 años de edad, la juvenil entre los 4 y 9 años y la del adolescente la que aparece desde los 10 años hasta el final del crecimiento ². Esta clasificación, recomendada por la Scoliosis Research Society (SRS), sigue vigente en la actualidad.
Dickson³ utilizó el término de EIP para referirse a las EI que aparecen antes de los 5 años, en contraposición con la EI de inicio tardío (EIT) que aparece a partir de los 6 años. Justificó la elección de los 5 años como punto de inflexión porque a esta edad se han formado todos los alvéolos y el desarrollo pulmonar está prácticamente completado. Esta clasificación de EIP y EIT está más relacionada con el pronóstico y la necesidad de vigilancia, ya que las EIP tienen un alto riesgo de progresión y de generar problemas cardiorres piratorios severos al estar el pulmón en periodo de desarrollo.
Scott y Morgan⁴ describieron 2 grupos: la EI infantil progresiva (tipo I) y la EI infantil resolutiva (tipo II) que hace referencia al grupo de escoliosis del recién nacido, a la que se tiende a considerar como otra entidad, que en más del 90% de los casos se resuelve espontáneamente antes del primer año ^5-7.
La EIP es una entidad mucho más frecuente en Europa que en América (12,8 % frente a un 0,25%) y muchas publicaciones han abordado el estudio de dicha diferencia en la prevalencia ^4,6,8-11. Se ha demostrado que existe una asociación casi constante entre EI infantil y curvas torácicas izquierdas, afectación mayoritariamente del género masculino y presencia de plagiocefalia. También se ha asociado la EIP, aunque en menor medida, con retraso mental, epilepsia, luxación y displasia de cadera en recién nacidos. Sin razón aparente, suele coincidir que plagiocefalia, escoliosis y luxación de cadera aparecen en el mismo hemicuerpo.
DESARROLLO PULMONAR Y ESCOLIOSIS DE INICIO PRECOZEstudios en primates han intentado explicar la influencia de la deformidad torácica sobre la afectación pulmonar que se produce en la EIP. Este modelo animal intenta dar respuesta a 2 mecanismos de crecimiento pulmonar: la adición de nuevas células alveolares y la hipertrofia de los alvéolos existentes. Se considera que el desarrollo pulmonar y el del tórax tienen una relación simbiótica, en el sentido de que los pulmones sólo podrán desarrollarse si lo hace la caja torácica. Un tórax pequeño alojará unos pulmones pequeños, lo que aumenta la morbimortalidad por disfunción cardiopulmonar¹².
HALLAZGOS CLÍNICOSLa evaluación de un paciente con sospecha de EIP debe incluir la historia prenatal de la madre (enfermedades, embarazos anteriores, fármacos administrados durante el embarazo), datos del embarazo (gestación única o múltiple) y parto (a término o pretérmino, vía vaginal o cesárea, peso y talla al nacer) y antecedentes familiares de escoliosis.
La exploración física debe recoger datos de la piel (manchas café con leche y fibromas), características del tórax y de la expansión torácica con la respiración, presencia de deformidades y malformaciones asociadas, así como la exploración sistemática de la escoliosis. Se debe valorar también si el desarrollo psicomotor es acorde a la edad y si presenta alteraciones del tono muscular o los reflejos osteotendinosos ¹³.
La EIP generalmente es dorsal izquierda, con grado de rotación vertebral variable y las curvas de compensación cervical y lumbar que no siempre están presentes, cuando aparecen son signo de progresión y mal pronóstico ^2,14. Generalmente se resuelven de forma espontánea, pero algunas son progresivas; la diferencia entre ambas entidades se establece con el tiempo, aproximadamente cuando el niño cumple los 2 años, ya que en este periodo, las curvas no progresivas suelen estar prácticamente resueltas, mientras que las progresivas empiezan a convertirse en dobles.
La menor edad de inicio y la progresión de la curva se correlacionan con deformidades más importantes y mayor grado de discapacidad funcional secundaria a alteraciones cardiopulmonares. Cuanto más precoz es el inicio de la escoliosis, mayor afectación sobre el desarrollo normal de los alvéolos, proceso que se completa alrededor de los 8 años de edad ¹², y mayor repercusión sobre la talla final del niño. La escoliosis severa puede producir hipertensión pulmonar y cor pulmonale como resultado final de la compresión del parénquima pulmonar y del aumento del trabajo respiratorio causado por la deformidad del tórax. La disminución del tamaño del tórax y de la movilidad de las costillas provoca hipoventilación alveolar, hipoxemia e hipercapnia. La hipertensión pulmonar es el resultado de la disminución del lecho vascular y la hipoxemia que causarán el cor pulmonale y la insuficiencia cardíaca^15-18. Esta complicación, frecuente en la EIP, no suele presentarse en la EI del adolescente ¹⁹.
Es importante tener en cuenta que las niñas en este grupo de edad que presentan curvas torácicas derechas tienen peor pronóstico y no siguen el curso típico hacia la resolución espontánea²⁰. La principal característica de las curvas no progresivas es que aparecen más temprano que las progresivas, muchas se diagnostican antes del año de vida, y que se resuelven espontáneamente. Después de la regresión, las curvas no reaparecen durante el brote de crecimiento adolescente, excepto cuando la resolución era incompleta²¹.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOSSe realizará inicialmente una radiografía ántero-posterior y una lateral de columna completa y pelvis, en bipedestación y descalzo. Si el niño no está en edad de bipedestación, la radiografía se realizará en decúbito supino. Se deben descartar alteraciones en la cadera y la existencia de malformaciones vertebrales.
La radiología permitirá valorar la severidad de la curva mediante el ángulo de Cobb²¹ (AC) y el riesgo de progresión. Mehta²² estudió la costilla y la vértebra apicales y su relación con el riesgo de progresión de la curva. Si la costilla apical sobrepasa el anillo superior de la vértebra apical (fase II), la posibilidad de progresión es alta (fig. 1); si la cabeza de la costilla no sobrepasa el anillo superior de la vértebra (fase I), el riesgo es menor (fig. 2). Como la mayoría de las curvas están en fase I en el momento de la detección, será necesario analizar la diferencia del ángulo costovertebral (DACV). Este ángulo, formado por la intersección entre la línea trazada por el eje de la costilla y la perpendicular a los platillos que divide en dos la vértebra apical (fig. 3), normalmente es mayor en el lado convexo de la curva. Cuando la DACV entre el lado convexo y cóncavo de la curva es > 21° la curva progresará, mientras que si es < 20°, la curva se resolverá espontáneamente en el 85-90 % de los casos ²². Cuando el ángulo es próximo a 0° puede indicar la progresión a una curva doble.

Fig. 1.-Relación de la costilla y la vértebra apical en la fase II de Mehta.

Fig. 2.-Relación de la costilla y la vértebra apical en la fase I de Mehta.

Fig. 3.-Diferencia del ángulo costo-vertebral (DACV). R. V: ring vertebral (anillo vertebral).

En las EIP de más de 20° de AC, se recomienda la realización de una resonancia magnética de toda la médula espinal para descartar alteraciones en la misma²³. La prevalencia de anormalidades neurológicas en la EIP es desconocida, pero se estima que en niños menores de 12 años con EI es superior al 20% ²⁴, y en la mayoría de los pacientes son asintomáticas.

TRATAMIENTOTratamiento no quirúrgicoLas curvas con AC ≥ 25° y una diferencia en el DACV ≥ 20° tienen bajo riesgo de progresión; estos pacientes deben ser observados y reevaluados cada 6 meses. Si durante la observación se detecta que la curva progresa ≤ 10°, se debe instaurar tratamiento, y si se resuelve se aconseja reevaluar al paciente cada 1-2 años hasta la maduración ósea, para descartar cualquier posible reactivación durante el crecimiento ^13,25.
Las curvas con AC entre 20° y 35° o más, DACV ≤ 21° y costilla en fase II presentan una alta probabilidad de progresión, por lo que se debe iniciar tratamiento y realizar un seguimiento cada 4-6 meses ^13,25. El tratamiento no quirúrgico incluye ortesis de contención. En el recién nacido se utiliza un lecho de reclinación intentando la máxima corrección, que se cambia cada 6 meses. También se utilizan ortesis de tres puntos con anclajes en la cadera, tronco y axila, como el de Kalabas. Posteriormente, se puede sustituir por un corsé tipo Milwaukee a tiempo completo (23 horas al día). Se prefiere el corsé de Milwaukee frente a otras ortesis toracolumbares, para evitar la deformación de la caja torácica por las presiones ejercidas sobre la misma durante el tratamiento ¹².
Tratamiento quirúrgicoEl tratamiento quirúrgico de las EIP está indicado en curvas progresivas ≤ 45° ²⁶. El tipo de cirugía está normalmente condicionado por la edad del niño en el momento de la cirugía. La instrumentación sin artrodesis es una técnica que se aplica cuando queda mucho crecimiento vertebral y la progresión es severa. Consiste en la colocación de anclajes metálicos que se van alargando cada 6-12 meses, para controlar la escoliosis sin realizar fusión vertebral, lo que permite el crecimiento hasta que se consigue la talla y madurez esquelética suficiente para realizar la fusión ósea definitiva¹³.
También se describe el sistema de expansión torácica mediante anclajes torácicos, que permiten realizar cirugía de corrección de la escoliosis sin abordar directamente la columna vertebral ²⁷.
Existe la idea de que la intervención quirúrgica precoz en este grupo de EIP podría mejorar la función respiratoria final y la estética de los pacientes, pero, hasta ahora, no hay evidencia científica que corrobore esta teoría²⁸.
SÍNTESIS DE RESULTADOSLa EIP es una de las formas más severas de escoliosis, se caracteriza por una importante rotación vertebral, y sin tratamiento puede llegar a curvas mayores de 100°. Estos pacientes tienen una mayor morbimortalidad secundaria a las alteraciones pulmonares que se asocian a la progresión de la curva. La edad de inicio de la escoliosis es el factor más importante en el desarrollo de alteraciones pulmonares, ya que puede afectar al normal desarrollo de los alvéolos y producir deformidades torácicas severas ⁸.
Las curvas de inicio temprano presentan características únicas de difícil interpretación: predominio en niños, convexidad izquierda, tendencia a la resolución espontánea, una vez resueltas no progresan durante el brote de crecimiento adolescente, diferencia de prevalencia entre Europa y EE. UU. y asociación frecuente con plagiocefalia. La mayoría de las EIP se resuelven espontáneamente alrededor de los 2 años de edad. Las progresivas iniciarán en esta época su transformación en dobles. Las curvas con edad de aparición previa al año de vida, curva de compensación presente, DACV > 20° y costilla en fase II según la clasificación de Metha tienen una alta probabilidad de ser progresivas.
Curvas con AC entre 20° y 35° o más, DACV ≤ 21°, costilla en fase II, se ha de iniciar tratamiento con moldes a medida y corsé, y realizar un seguimiento cada 4-6 meses ^13,25. Serán subsidiarias de tratamiento quirúrgico curvas progresivas de más de 45° ²⁷.
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

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