Escoliosis en enfermedades neuromusculares infantiles

Scoliosis In Childhood Neuromuscular Diseases

A. Febrer‑Rotger ^a, J. Medina‑Cantillo ^a, N. Rodríguez‑Nieva ^a, N. Ventura‑Gómez <sup>b

a</sup> Servicio de Rehabilitación y Medicina Física. Hospital Unversitari Sant Joan de Déu. Barcelona. España.
^b Servicio de Cirugía Ortopédica. Hospital Unversitari Sant Joan de Déu. Barcelona. España.

Palabras Clave

enfermedad neuromuscular, escoliosis, distrofia muscular de Duchenne, atrofia muscular espinal

Keywords

neuromuscular disease, scoliosis, Duchenne muscular dystrophy, spinal muscular atrophy

Resumen

Objetivo. La escoliosis es una complicación frecuente y grave en la mayoría de las enfermedades neuro-musculares de la infancia. Nuestro objetivo es realizar una actualización del tema, describiendo su historia natural y el manejo global de la misma.
Estrategia de búsqueda. Se ha revisado la base de datos Medline, completada con una búsqueda en la Biblioteca Cochrane, en lo que se refiere al tratamiento ortésico y quirúrgico, sus complicaciones y manejo multidisciplinar. Se revisan también las citas bibliográficas de los artículos seleccionados.
Selección de estudios. Se han seleccionado los artículos relativos al manejo de la escoliosis en estas enfermedades. Entre ellos destacamos dos revisiones Cochrane, una específica sobre cirugía de la escoliosis en la distrofia muscular de Duchenne (DMD), publicada en 2007 y actualizada en 2009, y otra relativa al tratamiento con corticoides para la misma enfermedad, publicada en 2008, un documento de consenso para pacientes con atrofia muscular espinal y una guía de práctica clínica para enfermedades neuromusculares.
Síntesis de resultados. Ante la ausencia de artículos que demuestren la evidencia científica del manejo actual de la escoliosis se da especial importancia a los artículos de consenso.
Conclusiones. Las ortesis no impiden la evolución de la escoliosis, aunque pueden mejorar la sedestación. Actualmente la cirugía es considerada como la única intervención capaz de frenar la evolución de la curva y debe realizarse en centros especializados, siendo necesario un abordaje multidisciplinar en el pre y postoperatorio.

Abstract

Objective. Scoliosis is a frequent, serious complication in the majority of childhood neuromuscular diseases. Our objective was to carry out an updating survey on the topic, describing its natural history and its global management.
Search strategy. We reviewed the Medline database, complemented by a search in the Cochrane Library, with reference to orthopedic devices and surgical treatment, complications, and multidisciplinary management. We also reviewed the bibliographic citations of the selected articles.
Study selection. Selected were those articles related to the management of scoliosis in these diseases. Of note were two Cochrane reviews, one specifically on surgery for scoliosis in Duchenne’s muscular dystrophy, published in 2007 and updated in 2009, and another relating to treatment of the same disease with corticoids, published in 2008, as well as a consensus document for patients with spinal muscular atrophy and a practical clinical guide for neuromuscular disorders.
Synthesis of results. Given the lack of articles with scientific evidence on the current management of scoliosis, the consensus articles are of particular importance.
Conclusions. Orthopedic devices do not limit the evolution of scoliosis although they may improve sedestation. Currently surgery is considered to be the only intervention capable of stopping the evolution of the curvature. It must be carried out in specialized centers and it requires a multidisciplinary approach both pre- and post-operative.

Artículo

INTRODUCCIÓNLas enfermedades neuromusculares (ENM) de inicio en la infancia y adolescencia son, en general, de origen genético y no tienen en la actualidad un tratamiento etiológico. Presentan como característica común una pérdida de fuerza progresiva que junto a una severa hipotonía contribuye al desarrollo de la escoliosis, en muchos casos severa. Son variables en cuanto a progresividad y edad de inicio de la sintomatología. La edad de aparición de la escoliosis es también variable. Por este motivo, el manejo de la misma debe realizarse considerando todos estos parámetros y teniendo en cuenta que la escoliosis es una complicación grave que se asocia a trastornos respiratorios, complicando el cuadro clínico y aumentando su morbimortalidad. Cabe destacar que el término neuromuscular se refiere a aquellas enfermedades que presentan una afectación de la unidad motora en cualquiera de sus puntos: asta anterior de la médula espinal (atrofia muscular espinal [AME]), nervio periférico (neuropatías), placa motora (miastenia gravis) y músculo (distrofias musculares, miopatías). Quedan excluidas, por tanto, otras causas de origen neurológico central, como la parálisis cerebral o el mielomeningocele)¹.
La presencia de ENM en la población infantil es baja, siendo las más frecuentes la distrofia muscular de Duchenne (DMD) y la AME. Ambas presentan una alta incidencia de escoliosis durante su evolución.
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNELa DMD se debe a una alteración de la distrofina por un defecto del gen Xp21. Se transmite de forma recesiva ligada al cromosoma X. Suele diagnosticarse alrededor de los 3 años. La marcha se pierde entre los 7 y los 10 años y en su progresión pueden aparecer escoliosis, síndrome respiratorio restrictivo y una miocardiopatía, entre las complicaciones más graves. La muerte suele ocurrir entre la segunda y tercera década de la vida y, a pesar de la ausencia de tratamiento etiológico, un mejor abordaje de las complicaciones ha mejorado su calidad y esperanza de vida. La distrofia muscular de Becker (DMB) es la forma leve, se diagnostica más tarde y los pacientes suelen caminar hasta la edad adulta².
La escoliosis suele iniciarse en forma de curva única, generalmente tóraco-lumbar con el ápex en T12-L1, junto a una oblicuidad pélvica (fig. 1). Puede asociarse con cifosis, lo que aumenta su severidad, o con un componente lordótico, el cual según diversos autores frenaría su progresión^3,4. La edad de aparición coincide con la pérdida de la marcha y evoluciona rápidamente hasta la pubertad. Aunque la incidencia varía del 75 al 90% según los autores^4,5, artículos recientes apuntan una disminución de la misma y un retraso en la edad de aparición, debido a los programas de prolongación de marcha con ortesis largas ligeras^6-8 o al tratamiento actual con corticoides^9,10. Alman realizó un estudio comparativo en dos grupos de pacientes con DMD, detectando que la presencia de escoliosis era menor y menos severa entre los pacientes que tomaban corticoides. En cuanto al tipo de curva y su evolución, Oda⁴ las clasifica en tres tipos. La curva tipo 1 alcanza un ángulo de Cobb mayor de 30° antes de los 15 años, se asocia a cifosis y a una capacidad vital forzada (FVC) menor de 2 litros. La tipo 2 es más variable y consta de dos subtipos, el primero formado por una doble curva poco progresiva y el segundo por una curva única más progresiva; la FVC también es menor de 2 litros. La tipo 3 no alcanza los 30°, es poco progresiva y la FVC es mayor de 2 litros. Por su parte Kinali⁷ realiza un estudio longitudinal en 123 niños afectos de DMD con un seguimiento hasta los 17 años, y encuentra que a esta edad el 23% de los pacientes no tiene escoliosis o es muy leve y no progresiva (con un ángulo de Cobb menor de 30°), un 13% tiene una escoliosis moderada (con un ángulo de Cobb entre los 30 y los 50° a los 17 años) y el resto (47%) desarrolla una escoliosis rápidamente progresiva. Otros autores³ en el seguimiento de 85 pacientes con DMD hasta los 16 años, comprueban que las curvas en hiperextensión y las doble-curvas no son progresivas.

Fig. 1.-Distrofia muscular de Duchenne (DMD). Fusión espinal.

Se ha relacionado la gravedad de la escoliosis con el deterioro de la función respiratoria. A este respecto, se ha establecido la medida de la FVC y el ángulo de Cobb a los 10 años de edad como factores predictivos de la evolución, dando especial importancia a la edad de inicio de la escoliosis y al patrón de la curva¹².
Se considera que una FVC de menos de 1,9 l se asocia a una rápida progresión de la curva. En cuanto a los tipos 1 y 2 de Oda, considerados más graves, se correlacionan con valores de la FVC más bajos. Otros autores establecieron una correlación entre el pico máximo de la FVC alcanzado, la progresión de la escoliosis y la severidad de la enfermedad ^5,12.
En cuanto a la DMB, la escoliosis es menos frecuente y la edad de aparición más tardía.
TratamientoCirugíaActualmente el tratamiento de elección es la cirugía, aunque no existen estudios que demuestren su efectividad basada en la evidencia científica¹³. Con la cirugía se corrige la curva, el tronco se compensa sobre la pelvis, mejora la postura en sedestación y sobre todo se evita su progresión, aumentando la calidad de vida^14,15. El efecto sobre la función pulmonar es controvertido, unos autores opinan que mejora la FCV, pero otros no encuentran diferencias entre pacientes operados y no operados, considerando que al ser una enfermedad progresiva ésta sigue evolucionando después de la cirugía^15-18. Por otro lado, al considerar actualmente la cirugía como tratamiento de elección, es difícil realizar estudios aleatorizados con grupo control ³.
Tampoco se sabe su implicación en la esperanza de vida, la cual en los últimos años se ha visto aumentada, aunque se cree que ha influido en ello la aplicación de ventilación no invasiva (VNI) y la disminución de los procesos respiratorios ³. Los niveles de satisfacción de las familias y los pacientes en relación con la cirugía son elevados ¹⁹.
Existe controversia en cuanto al momento más idóneo para realizarla. Aunque deberían tenerse en cuenta los siguientes parámetros: edad del paciente, ángulo de Cobb, progresión de la curva y medida de la FVC. Según algunos autores, debería realizarse de forma precoz, a partir de un ángulo de Cobb de 30°, con una FVC superior al 30 % y una buena función cardíaca, con la finalidad de evitar las complicaciones quirúrgicas^5,20. Sin embargo, otros ⁴ consideran que la cirugía no está siempre indicada y que debe tenerse en cuenta el tipo de escoliosis: en el tipo 1, se indicaría siempre; en el 2, dependiendo de su evolución y en el 3, es decir con un ángulo de Cobb de menos de 30° a los 15 años, no debería realizarse. Otros autores cuestionan también la indicación quirúrgica de forma precoz y preventiva, opinando que debe valorarse principalmente la edad de aparición y la progresividad de la curva ⁶.
Hasta hace unos años la FVC era el factor que definía el riesgo quirúrgico, pero actualmente con el avance producido en las técnicas anestésicas se aceptan indicaciones con una FVC entre el 20 y el 30%, siempre que no exista una miocardiopatía³, incluso se plantea la indicación de VNI de forma preoperatoria ¹. Marsh²¹ en un estudio de 30 pacientes DMD intervenidos compara 17 con una FVC mayor al 30% con 13 que la tenían por debajo de esta cifra en el momento de la intervención, y no encontró diferencias en cuanto a complicaciones postoperatorias.
Tipo de cirugíaSe realiza una fusión espinal definitiva entre los 12 y los 15 años. Se han utilizado diferentes técnicas quirúrgicas que han evolucionado desde los alambres sublaminares en la técnica de Luque, unidos a dos barras modeladas en cifosis y lordosis fisiológica, hasta los tornillos pediculares vertebrales que permiten conseguir una corrección importante de las deformidades en los planos frontal y sagital. Los niveles de fusión suelen abarcar desde T2-T3 hasta L5-pelvis. Si la fusión se realiza sólo hasta L5 se detecta menor morbilidad ^1,20.
ATROFIA MUSCULAR ESPINALLa AME se debe a una alteración de las células del asta anterior de la médula espinal, provocada por una mutación de la survival motor neuron (SMN), que se encuentra localizada en el gen 5q13. Se transmite con carácter autosómico recesivo. Se clasifica en tres subtipos según la edad de inicio y la capacidad de marcha²². La gravedad de la enfermedad es máxima en el tipo 1 o enfermedad de Werning-Hofman en la que la muerte suele producirse antes de los dos años. La tipo 2 o forma intermedia es la más frecuente, y en ella los niños no alcanzan la capacidad de marcha pero sí la sedestación. Los procesos respiratorios son frecuentes. El tipo 3 o enfermedad de Kugelber-Welander, también denominada forma crónica, es la más leve. La marcha puede mantenerse hasta la edad adulta, y los pacientes presentan pocas complicaciones.
Características de la escoliosisEs prácticamente constante en la AME tipo 2 y en la forma grave del tipo 3 ²³. En la tipo 2 aparece entre el 78 y el 100 % de los casos según los autores. Se inicia muy precozmente, alrededor de los tres años, en general asociada a un componente cifótico. Son curvas muy flexibles, pero progresan rápidamente (fig. 2). El 90% son únicas y el resto dobles. De las curvas únicas, el 80 % son dorsolumbares y el 20 % dorsales, ambas con un patrón derecho. En cambio en las curvas dobles, la dorsal es derecha y la lumbar izquierda ²⁴. Suele asociarse con deformidades de la caja torácica, retraso en la maduración pulmonar con un síndrome restrictivo que requiere precozmente VNI. La importante disminución de la fuerza y la ausencia de marcha implican que la mayoría presenten las caderas luxadas o subluxadas. Granata ²⁵ sugiere que la subluxación de cadera y la escoliosis se desarrolla simultáneamente debido a la debilidad muscular. Por otro lado, la escoliosis dificulta la sedestación, que se ve agravada por el deficiente control cefálico y de tronco.

Fig. 2.-Atrofia muscular espinal (AME) II. Niño de 4 años. Escoliosis.

Tipo de cirugíaEn general se ha venido retrasando la edad de la cirugía hasta la pubertad (alrededor de los 12 años), por lo que estas curvas, enormemente evolutivas, podían alcanzar valores muy altos en el momento de la misma. Sin embargo, en la actualidad puede hacerse una cirugía preventiva con barras de crecimiento alrededor de los 6-7 años (fig. 3), cuya finalidad es frenar la evolución de la curva hasta la edad en que pueda realizarse la fusión espinal definitiva. Otro tipo de cirugía es la colocación de distractores torácicos (fig. 4), cuya función es la expansión del hemitórax de la concavidad para aumentar el volumen torácico y ayudar al crecimiento pulmonar. Ambos sistemas tienen el inconveniente de que el material de osteosíntesis debe alargarse cada seis meses para acomodarlo al crecimiento de la columna^26,27. Para la fusión espinal definitiva, el protocolo es muy similar al que se realiza en la DMD. En la forma de AME tipo 3, la aparición de la escoliosis es más tardía, y se actúa de igual forma que en la DMD.

Fig. 3.-Atrofia muscular espinal (AME) II. Cirugía con barras de crecimiento.

Fig. 4.-Atrofia muscular espinal (AME) II. Cirugía con distracción torácica.

La repercusión de la cirugía sobre la función pulmonar se ha estudiado en casos de fusión definitiva y se ha observado un enlentecimiento del declive de la función pulmonar o una estabilización de la misma^19,28.

OTRAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARESLas ENM de inicio precoz en la infancia, como la distrofia muscular congénita u otros tipos de distrofinopatías, son variables en cuanto a la frecuencia y edad de aparición de la escoliosis. La neuropatía sensitivo-motora hereditaria tipo Charcot Marie Tooth puede presentar escoliosis en muchos casos severa cuando aún no se ha perdido la capacidad de marcha²⁹. El manejo en estos casos deberá ser más individualizado, debido a su variabilidad.
COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍAEntre las más frecuentes hay que resaltar la hemorragia perioperatoria, especialmente en la DMD, debido al déficit de distrofina, por lo que los tejidos son más friables y hay una menor respuesta a la vaso-constricción vascular. Pueden producirse paradas cardiorrespiratorias. También puede influir un pobre estado nutricional³⁰. Sin embargo, las complicaciones varían según las series. Los artículos de hace dos décadas, señalaban la posibilidad de muerte preoperatoria o la necesidad de traqueostomía posterior a la cirugía¹³, siendo menos frecuente hoy en día. En el postoperatorio inmediato las complicaciones más frecuentes son las respiratorias o infecciones de la herida quirúrgica. Otras complicaciones tienen relación con el material de osteosíntesis, o con la aparición de pérdida funcional en las extremidades superiores^3,13. La cirugía con barras de crecimiento o distracción torácica es compleja, y entre sus complicaciones figuran el desanclaje del material de osteosíntesis y las infecciones respiratorias por los repetidos ingresos hospitalarios ²⁴.
En la DMD, la VNI suele mantenerse menos de 36 horas, iniciando fisioterapia respiratoria de forma precoz e intensiva, con técnicas de cough assist mecánicas y manuales, así como movilización precoz del paciente. En los niños con AME tipo 2, si previamente no llevaban VNI, es recomendable realizar un entrenamiento previo por si debe mantenerse después¹.
ORTESISEn la DMD, el tratamiento ortésico no frena la evolución de la curva, ya que se considera que sólo puede controlar aquellas con un ángulo de Cobb menor de 25°, incluso algunos autores opinan que los corsés y las adaptaciones de las sillas están contraindicados para frenar la evolución de la curva y abogan por una cirugía precoz^31,32. Otros, en cambio, consideran que si actualmente la edad de aparición de la escoliosis se retrasa y la curva es menos progresiva, deberían colocarse ortesis de tronco ⁶; aunque, en general, la mayoría sólo las indicarían en casos de contraindicación quirúrgica o de rechazo a la misma por parte del paciente². Tampoco suelen prescribirse después de la fusión espinal, aunque autores como Cervellati³³ opinan que ayudan a disminuir el dolor, hecho, por otro lado, poco destacado en la mayoría de los artículos.
En cambio, en los niños con AME tipo 2, al iniciar la sedestación se les indica un asiento moldeado para controlar la oblicuidad pélvica y mejorar la sedestación. Si existe una actitud cifótica o se inicia una escoliosis suele indicarse una ortesis dorsolumbar con material blando tipo soft-Boston o una combinación de distintos materiales^24,34. Sucato²⁴ los recomienda para retrasar la cirugía, no obstante, la finalidad de la ortesis es mejorar la postura en sedestación, ya que se conoce que la curva sigue progresando ¹. A nivel postoperatorio sólo se indica corsé cuando se han colocado barras de crecimiento. Después de la cirugía se requerirá una adaptación de la silla de ruedas del paciente; en general con un respaldo más alto y reposacabezas, puesto que puede aumentar la debilidad de la musculatura del cuello ¹. También deberá asesorarse a la familia sobre el manejo del niño y la realización de transferencias, revisando la adaptación del domicilio²⁸.
CONCLUSIONESEl manejo de la escoliosis en estas enfermedades debe realizarse de forma precoz, con un control clínico y radiológico regular por parte del médico rehabilitador y con una comunicación fluida con el cirujano ortopédico para realizar la cirugía en el momento más idóneo. A su vez se controlará la correcta postura en sedestación y la necesidad de indicar tratamiento ortésico con corsé o asiento moldeado según los casos. El tratamiento actual es la cirugía, aunque su indicación dependerá del tipo de ENM, la edad de aparición de la escoliosis y su progresividad.
La afectación multiorgánica de las ENM y el riesgo quirúrgico requieren un equipo multidisciplinar bien experimentado en su manejo. A la vez debe ofrecerse una buena información a las familias sobre el objetivo y los riesgos de la cirugía. Dado que no puede demostrarse actualmente el nivel de evidencia científica, se consideran adecuados los documentos desarrollados por consenso en referencia a la fusión espinal definitiva^1,13. Existen aún pocos artículos en relación con las nuevas técnicas quirúrgicas con barras de crecimiento y distracción torácica y el tiempo de seguimiento es aún corto. Se considera imprescindible que esas intervenciones se realicen en centros especializados y con un equipo compuesto por cirujanos y anestesistas experimentados en este tipo de pacientes, neumólogo o intensivistas con un buen manejo de la VNI, y un equipo de rehabilitación que realice fisioterapia respiratoria con técnicas de tos asistida y a la vez desarrolle un manejo global del paciente^28,35.
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

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