Claudicación intermitente como manifestación del síndrome de Pratesi

Intermittent claudication as a clinical expression of Pratesi's syndrome

J. Juste Díaz ^a, , R. Gómez-Ferrer Sapiña ^a, V. Gallart Úbeda ^a, V. Iñigo Huarte ^a, M. Ferrer Pastor ^a, M.D. Rubio Fernández ^a

Resumen

El síndrome de Pratesi se caracteriza por la existencia de múltiples fístulas arteriovenosas en los miembros inferiores y por afectar preferentemente al varón durante la edad media de la vida. Clínicamente, cursa con claudicación intermitente bilateral en la pantorrilla, no progresiva, con períodos de remisión espontánea, asociada a frialdad subjetiva en los pies, con aumento real de la temperatura. No aparece dolor en reposo y no se asocia a trastornos tróficos.
Presentamos el caso de un varón de 36 años con dolor en el gemelo interno del miembro inferior derecho, desde hacía años, que le impedía realizar esfuerzos continuos. La confirmación diagnóstica se realizó mediante estudio angiográfico, tratándose de manera conservadora. La presencia de múltiples comunicaciones arteriovenosas dificulta el tratamiento quirúrgico, resultando imposible ligarlas todas.
El objetivo principal de la presentación de este caso clínico es describir las características clínicas de este síndrome y aportar un nuevo caso a los pocos referidos en la literatura médica revisada.

Abstract

The syndrome of Pratesi is characterised by the existence of multiple arteriovenous fistulas in lower members, which affect mainly men in their middle age. Clinically evolves with non progressive bilateral intermittent claudication in calf, with periods of spontaneous remission, associated to a subjective coldness in feet together with a real increase of temperature. No pain appears when at rest, and trophic disorders are not associated.
We present the case of a man of thirty-six with a pain in the inner gemellus of his right lower member. It has prevented him from making a continued effort for years. Diagnosis should be confirmed by means of angiographic study and the treatment was conservative. The present of multiples communication arteriovenous is difficult for the chirurgical treatment because it is impossible to joint them all. The main objective of this clinical case presentation is to describe the clinical characteristics of this syndrome and also provide a new case to the few reported in the literature reviewed.

Artículo

IntroducciónCon la presentación de este caso clínico se pretende describir las características clínicas de este síndrome, con el objetivo de que sea diagnosticado y tratado correctamente a fin de conseguir los mejores resultados funcionales posibles. Como objetivo secundario, sería aportar un nuevo caso a los pocos que, hasta el momento, han sido referidos en la literatura médica mundial de claudicación intermitente, que aparece en el contexto de un síndrome de Pratesi.
Este síndrome fue descrito por primera vez por Pratesi y Malan en 1957¹, y es también conocido comohiperostomía arteriovenosa del muslo.
La descripción clásica del síndrome de Pratesi² se caracteriza por la existencia de múltiples fístulas arteriovenosas (FAV) en los miembros inferiores, que afectan preferentemente al varón, en una proporción 2:1, aunque en Irán¹ se ha descrito una mayor incidencia entre las mujeres en tratamiento con anticonceptivos orales. Se manifiesta durante la edad media de la vida, cursando clínicamente con claudicación intermitente bilateral en la pantorrilla, no progresiva, con períodos de remisión espontánea, asociada a frialdad subjetiva en los pies, con aumento real de la temperatura. Se han descrito casos con afectación unilateral de predominio en el miembro inferior izquierdo^2,3. El dolor desaparece con el reposo y no se asocia a trastornos tróficos durante las fases iniciales.
En la exploración se objetiva una palpación normal de los pulsos arteriales periféricos o algo disminuidos en intensidad dependiendo del número y tamaño de las FAV, con un índice oscilométrico normal o ligeramente disminuido. Es frecuente la presencia de nódulos varicosos en los miembros inferiores.
Son característicos los signos arteriográficos con visualización simultánea de las arterias y las venas en la fase arterial, así como defectos de repleción arterial con las dosis habituales de contraste inyectadas en la raíz del muslo, visualización precoz de las venas satélites de las ramas de la arteria femoral profunda, visualización precoz de la vena femoral superficial junto con la arteria y exceso de circulación colateral arterial en el muslo con ausencia de imágenes de estenosis o de obliteración arterial.
Dada la tendencia actual a realizar exploraciones diagnósticas no invasivas, la confirmación diagnóstica de este síndrome se realizará preferentemente con la angiografía por resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada angiografía, dejando la arteriografía para los casos de duda diagnóstica.
El tratamiento de este síndrome es fundamentalmente conservador debido a la presencia de gran cantidad de FAV, que dificultan la ligadura de todas ellas.
Los casos con mala evolución pueden acabar desarrollando linfedema, úlceras o incluso una elefantiasis⁴.


Caso clínicoPresentamos el caso de un paciente varón de 36 años, exjugador de fútbol, sin antecedentes personales de interés que acudió a nuestra consulta por dolor en el músculo gemelo interno del miembro inferior derecho, de años de evolución, que le impedía realizar un esfuerzo continuo. En el momento de la consulta, la clínica había empeorado desencadenándose el dolor con la deambulación a media-larga distancia.
En la exploración realizada, se objetivaba a la inspección una discreta atrofia muscular de la pantorrilla derecha con una circometría normal y dolor a la presión del gemelo interno sin dolor con la movilización resistida, siendo el balance muscular normal.
La exploración del raquis lumbar era normal con pruebas de estiramiento radicular negativas, reflejos osteotendinosos vivos y simétricos, sensibilidad sin alteraciones, y los pulsos arteriales distales estaban presentes y eran normales en intensidad.
Con todo esto se planteó el diagnóstico diferencial entre secuela de rotura fibrilar del músculo gemelo interno, síndrome compartimental, claudicación intermitente de etiología neurógena o vascular, malformación arteriovenosa e hipocondria.
Se solicitaron las siguientes pruebas complementarias con los siguientes resultados:
En la ecografía practicada no se apreciaban imágenes compatibles con patología a nivel gemelar bilateral. En la ecografía Doppler se observaba un aumento de la velocidad de flujo y un aumento de la onda D (pérdida de resistencia periférica al flujo), resultado de la actividad de las FAV⁵, que se confirmaron con las secuencias angiográficas de la RM. En las imágenes de las secuencias obtenidas en fase arterial se visualizaba desde la aorta abdominal a los troncos arteriales distales con un calibre normal (figura 1); sin embargo, a nivel de ambos muslos (figura 2) existían múltiples FAV. Lo mismo se observaba a nivel de las pantorrillas (figura 3), pero en menor cantidad. Las fístulas condicionaban que las venas poplíteas y las venas femorales superficiales en la zona más distal no presentaran contraste, ya que éste pasaba rápidamente a través de las fístulas contaminando la fase arterial. El sistema venoso de retorno era permeable, sin imágenes de trombosis venosa profunda.

Figura 1. Secuencia angiográfica por resonancia magnética obtenida en fase arterial con visualización de las arterias de calibre normal.

Figura 2. Múltiples fístulas arteriovenosas en ambos muslos.

Figura 3. Fístulas arteriovenosas en ambos gemelos de menor magnitud que en los muslos.

Ante estos hallazgos, el paciente fue diagnosticado de síndrome de Pratesi, siendo tratado con medias o vendas de compresión mediana, asociado a la realización de ejercicio aeróbico tipo natación y bicicleta con bajas resistencias.
Se desestimó cualquier tipo de intervención quirúrgica dado que el paciente no presentaba déficit vascular invalidante. En el momento actual sigue con los controles periódicos, que no muestran modificaciones clínicas significativas.

DiscusiónA diferencia de la descripción clásica, el inicio de los síntomas en el caso presentado es más precoz y a pesar de tener una afectación bilateral, la clínica es exclusivamente unilateral, como los presentados por Monserrat², entre los que se encuentra un paciente de 38 años con claudicación del miembro inferior izquierdo, y Zaragoza et al³, que presentan a un paciente de 64 años con afectación del miembro inferior izquierdo. Los restantes síntomas, signos y características angiográficas coinciden con la descripción clásica de su autor.

Debe tenerse en cuenta este síndrome en el diagnóstico diferencial de las claudicaciones del miembro inferior, en general, y con las arteriopatías oclusivas, en particular. La claudicación en este síndrome se caracteriza por aparición de una cojera que se acompaña de dolor, que aparece al cabo de algunos instantes de marcha, siendo el resultado de un déficit de vascularización del miembro afecto (isquemia). La isquemia no se produce por obstrucción, sino debido a la existencia de múltiples FAV que provocan un paso anormal de la sangre entre la arteria y la vena, robando la sangre que debería vascularizar las zonas anatómicas que habitualmente irriga la arteria femoral. La dinámica circulatoria locorregional del miembro en presencia de esta malformación está perturbada, de forma que se constata arteriograficamente un descenso de la velocidad de flujo sanguíneo en el segmento distal a las fístulas, lo suficiente como para darle la expresividad clínica de claudicación arterial que la caracteriza.

Normalmente no existe correlación entre los síntomas subjetivos que relatan los pacientes y los datos objetivos que nos aportan las pruebas complementarias, como demuestra el caso presentado, con sintomatología exclusivamente unilateral a pesar de la afectación bilateral.

En el síndrome de Pratesi hay que realizar el diagnóstico diferencial, fundamentalmente, con la claudicación vascular de la arteriopatía obstructiva por la presencia normal o ligeramente disminuida de los pulsos periféricos y mediante un estudio arteriográfico, en el que se objetiva la ausencia de obliteraciones o estenosis ateromatosas en el árbol arterial y la visualización simultánea de las arteriolas, los capilares y las vénulas durante la fase arterial, con imágenes venosas en “ovillo” expresivas de la presencia de shunts. También habrá que hacer el diferencial con las FAV congénitas, que comúnmente están presentes desde el nacimiento o pueden aparecer alrededor de la pubertad. El diagnóstico diferencial lo establece la arteriografía y/o la angiografía por RM. Algunos tumores de los tejidos blandos, como el hemangiosarcoma⁶ del muslo o de la pantorrilla o el carcinoma epidermoide⁶, pueden dar imágenes arteriográficas similares. Además, el hemangiosarcoma se manifiesta de manera precoz con dolor tipo claudicación. En cuanto a la diferenciación con laclaudicación de origen neurológico o pseudoclaudicación, se realizará mediante una exploración neurológica completa (sensibilidad, reflejos osteotendinosos, balance muscular, esfínteres, etc.), apoyada en pruebas complementarias en caso de duda (electrofisiología, RM, etc.).

El tratamiento de este síndrome es fundamentalmente conservador, debiendo hacer hincapié en mantener una actividad física sin sobreesfuerzo con el objetivo de conseguir la máxima capacidad funcional, sin desencadenar la aparición de claudicación. Se utilizan las vendas elásticas de presión media (27mm) de tal manera que la compresión evite el flujo venoso, de día y de noche. Se pueden realizar ejercicios activos dinámicos⁷ que no supongan calentamiento endógeno excesivo, tipo natación, marcha o bien bicicleta estática. Al igual que ocurre con la arteriopatía obstructiva, el ejercicio diario hasta el límite impuesto por la claudicación podría en este tipo de pacientes aumentar la distancia máxima de marcha recorrida y la distancia máxima recorrida libre de dolor⁸. La duración mínima del ejercicio, la frecuencia y la intensidad (marcada por la aparición del dolor) se deberán adaptar individualmente según la capacidad funcional de cada paciente. Además de todo esto, se ha demostrado que el ejercicio es una alternativa de bajo coste y bajo riesgo en pacientes con claudicación intermitente comparado con otros tratamientos más invasivos⁹, aconsejándose la realización de éste de manera supervisada^9,10,11.

La cirugía no suele estar indicada por la existencia de múltiples fístulas que dificultaría la ligadura de todas ellas reservándose para claudicaciones ii – iii de Fontaine³, realizando ligadura o exéresis de las comunicaciones arteriovenosas⁶.

Mayall et al presentaron en 1964 cinco casos de este síndrome, tratados quirúrgicamente con resultados satisfactorios, con mejoría exclusiva de los índices oscilométricos. Con la ligadura de las fístulas, se evidenciaba una mejoría tanto de los índices oscilométricos como de las imágenes angiográficas. Sin embargo, la mejoría clínica de los pacientes no fue muy notable en parte debido a que no existe correlación entre los síntomas subjetivos que relatan los pacientes y los datos objetivos que nos aportan las pruebas complementarias.
En cuanto al tratamiento medicamentoso, existe controversia en cuanto a la necesidad o no de asociar antiagregantes. En los casos con mala evolución, el no realizar tratamiento puede acabar desarrollando una elefantiasis⁶, como ocurre en enfermedades venosas o linfáticas. Lógicamente, los signos y síntomas locales de la insuficiencia venosa serán más evidentes cuanto mayor sea el número de fístulas. Este síndrome también puede ser responsable de la aparición de trombosis arterial.
En conclusión, siempre deberemos sospechar este síndrome ante un paciente de edad media que refiera claudicación intermitente uni o bilateral con pulsos arteriales palpables y sin causa neurológica que la justifique, confirmándose el diagnóstico mediante el estudio angiográfico.

Conflicto de interesesNo se reconoce ninguna beca, financiación o conflicto de interés por parte de ninguno de los autores.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Recibido 11 Marzo 2009
Aceptado 29 Septiembre 2009

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